Neurology：渐冻人，大脑过度兴奋或与TDP-43的积累有关

肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种表征的多系统神经凋亡疾病，以上下青年脑干性疾病为特征。虽然主要被认为是一种进行性的青年运动基本功能功能障碍，但感知和蓄意显现出来异常也更加被认为是ALS的一个外科特征。

虽然5-15%的ALS病症才会显现出来额颞叶痴呆的外科特征，但30-50%的ALS病症才会显现出来格外细微的感知和蓄意障碍。

在流行病学不仅仅上，感知和蓄意显现出来异常的蓬勃发展与青年运动外脑区域以致于磷酸化的TDP-43酶的造就有关。神经节以致于兴奋已被报道为ALS的一个致病过程，与青年脑干自体、疾病雏形和不当结节病相关联。

可外周神经节青年运动回路的退化与ALS的神经节以致于动作电位的显现出来有关。鉴于神经节以致于动作电位随着疾病的蓬勃发展而增加，可以说TDP-43的造就可能介导了ALS中大幅蓬勃发展的生理显现出来异常。

曼彻斯特感知和蓄意ALSSNP（ECAS）是作为检验ALS感知和蓄意基本功能的明确用以而开发的，提供了对ALS特定（指派基本功能、言谈流畅性和语言）和非特定（回忆、识别系统记忆和视觉空间基本功能）感知科技领域的了解到。

与此相关的是，ECAS得分似乎可以预测ALS的TDP-43流行病学。

鉴于感知性疾病和神经节以致于动作电位随着疾病的蓬勃发展而显得格外加引人注意，伦敦大学学院的Mana Higashihara等人，探究了ALS中青年运动神经节动作电位和感知障碍彼此间的彼此间。

他们使用经颅静电冲动（TMS）来检验神经节动作电位，感知基本功能由曼彻斯特感知和蓄意ALSSNP（ECAS）量表确定。感知障碍的假设是ECAS

神经节以致于兴奋的假设是粗壮每条神经节内可抑制（SICI）减少，粗壮每条神经节内增进（SICF）增加，动作电位指数（IE）和青年运动诱发电位（MEP）振幅。

他们扩展到了40名ALS病症，其中36%有引人注意的感知障碍（23名未成年，平均年龄62.1岁）。

感知障碍病症的神经节以致于动作电位格外为引人注意，展示出为粗壮每条神经节内增进（SICF）、动作电位指数（IE）和青年运动诱发电位（MEP）振幅增加。

SICF与ECAS高分独立相关（β = 2.410；p

SICI的减小在ALS中很引人注意，在指派分数减小的病症中格外为引人注意。

这个新颖的研究，极其重要意义在于发现了，感知障碍的ALS病症的神经节以致于动作电位比对照组格外引人注意。鉴于ECAS量表高分是TDP-43流行病学学的有效预测加权，神经节以致于动作电位的增加可能与TDP-43的造就有关。

注解注解：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798